Η κυστική ίνωση είναι μια χρόνια πάθηση που προκαλεί επαναλαμβανόμενες πνευμονικές λοιμώξεις και καθιστά όλο και πιο δύσκολη την αναπνοή. Προκαλείται από ένα ελάττωμα στο γονίδιο CFTR. Η ανωμαλία επηρεάζει τους αδένες που παράγουν βλέννα και εφίδρωση. Τα περισσότερα συμπτώματα επηρεάζουν το αναπνευστικό και το πεπτικό σύστημα.
Μερικοί άνθρωποι φέρουν το ελαττωματικό γονίδιο, αλλά ποτέ δεν αναπτύσσουν κυστική ίνωση. Μπορείτε να πάρετε την ασθένεια μόνο εάν κληρονομήσετε το ελαττωματικό γονίδιο και από τους δύο γονείς.
Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών
- Τα τελευταία χρόνια, υπήρξαν πρόοδοι στις διαθέσιμες θεραπείες για άτομα με κυστική ίνωση. Σε μεγάλο βαθμό λόγω αυτών των βελτιωμένων θεραπειών, η διάρκεια ζωής των ατόμων με κυστική ίνωση έχει βελτιωθεί σταθερά τα τελευταία 25 χρόνια. Πριν από λίγες δεκαετίες, τα περισσότερα παιδιά με κυστική ίνωση δεν επέζησαν έως την ενηλικίωση.
- Στις Ηνωμένες Πολιτείες και το Ηνωμένο Βασίλειο σήμερα, το μέσο προσδόκιμο ζωής είναι 35 έως 40 χρόνια. Μερικοί άνθρωποι ζουν πολύ πέρα από αυτό.
- Το προσδόκιμο ζωής είναι σημαντικά χαμηλότερο σε ορισμένες χώρες, συμπεριλαμβανομένου του Ελ Σαλβαδόρ, της Ινδίας και της Βουλγαρίας, όπου είναι λιγότερο από 15 χρόνια.
- Υπάρχουν διάφορες τεχνικές και θεραπείες που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της κυστικής ίνωσης. Ένας σημαντικός στόχος είναι να χαλαρώσετε τη βλέννα και να διατηρήσετε τους αεραγωγούς καθαρούς. Ένας άλλος στόχος είναι η βελτίωση της απορρόφησης των θρεπτικών συστατικών.
- Δεδομένου ότι υπάρχει μια ποικιλία συμπτωμάτων καθώς και η σοβαρότητα των συμπτωμάτων, η θεραπεία είναι διαφορετική για κάθε άτομο. Οι επιλογές θεραπείας εξαρτώνται από την ηλικία σας, τυχόν επιπλοκές και πόσο καλά ανταποκρίνεστε σε ορισμένες θεραπείες. Πιθανότατα θα χρειαστεί ένας συνδυασμός θεραπειών, ο οποίος μπορεί να περιλαμβάνει:
- άσκηση και φυσιοθεραπεία
- από του στόματος ή IV συμπληρώματα διατροφής
- φάρμακα για την απομάκρυνση της βλέννας από τους πνεύμονες
- βρογχοδιασταλτικά
- κορτικοστεροειδή
- φάρμακα για τη μείωση των οξέων στο στομάχι
- από του στόματος ή εισπνεόμενα αντιβιοτικά
- παγκρεατικά ένζυμα
- ινσουλίνη
Ακολουθεί βίντεο για την Κυστική ίνωση